Persoanele care suferă de angioedem ereditar (AEE) pot prezenta crize (atacuri) de umflare care afectează diverse părți ale corpului.
Cel mai frecvent, aceste episoade apar la nivelul pielii (mâini, picioare, față), abdomenului (tractul gastrointestinal) și gâtului sau căilor respiratorii (laringelui).

Fără tratament, un atac poate dura între două și cinci zile.
Frecvența și severitatea crizelor pot varia considerabil de la o persoană la alta și chiar la aceeași persoană, în funcție de etapa vieții (copilărie, adolescență, vârstă adultă).

Umflarea cauzată de AEE nu este aceeași cu cea determinată de alergii și nu răspunde la tratamentele obișnuite pentru reacții alergice. Medicamente precum antihistaminicele, corticosteroizii sau epinefrina (adrenalina) nu sunt eficiente în ameliorarea simptomelor de angioedem din AEE.

Aproximativ 25% dintre pacienții cu AEE pot prezenta o erupție roșiatică, neregulată, fără mâncărimi (uneori sub formă de cercuri roșii) care apare înainte sau în timpul unei crize de AEE. Crizele de umflare pot fi vizibil deformante, extrem de dureroase și invalidante, împiedicând pacienții să își desfășoare activitățile zilnice obișnuite.

Crizele gastrointestinale sunt adesea însoțite de dureri abdominale foarte intense, greață, vărsături și diaree, cauzate de umflarea peretelui intestinal.

Aceste simptome sunt caracteristice pentru AEE cu deficit de inhibitor C1, deoarece durerile abdominale recurente și severe sunt rare în angioedemul alergic.

Episoadele de umflare la nivelul gâtului sau al căilor respiratorii sunt cele mai periculoase manifestări ale AEE, deoarece pot bloca respirația și pot duce la deces prin sufocare.

Studiile arată că rata mortalității în rândul persoanelor netratate care dezvoltă angioedem al căilor respiratorii poate ajunge la aproximativ 30%.

Se estimează că 50% dintre pacienții cu AEE vor avea cel puțin un episod de umflare a gâtului sau a căilor respiratorii de-a lungul vieții.

Este extrem de important de reținut că umflarea gâtului reprezintă o urgență medicală și necesită asistență medicală imediată la primele semne de simptome, chiar dacă pacientul are la dispoziție tratamentul specific pentru AEE administrabil la domiciliu.

Surse: HAEI