Există tratamente eficiente care pot reduce frecvența și severitatea episoadelor de umflare și pot ameliora simptomele.
Din păcate, la fel ca în cazul multor alte boli, nu există un tratament curativ pentru AEE.

Scopurile tratamentului AEE sunt:

• obținerea unui control complet al bolii,

• și normalizarea vieții pacienților.

Cercetările continuă pentru dezvoltarea unor medicamente tot mai eficiente. Datorită tratamentelor moderne disponibile, multe persoane cu AEE raportează că pot duce o viață aproape lipsită de episoade cu edeme.

Tratamentul AEE se concentrează pe trei direcții principale:

1. Tratament la nevoie (tratament de urgență sau în timpul crizei) – pentru oprirea rapidă a simptomelor.
2. Profilaxie pe termen lung – pentru prevenirea episoadelor la pacienții cu atacuri frecvente.
3. Profilaxie pe termen scurt – înainte de intervenții stomatologice sau chirurgicale, care pot declanșa o criză.

Fiecare persoană cu AEE trebuie să colaboreze cu medicul curant pentru a dezvolta un plan individualizat de management al bolii, care să includă un plan clar de acțiune în caz de atac.

Tratamentul de urgență este folosit pentru a opri progresia umflăturii și pentru a reduce simptomele. Administrarea rapidă este esențială, mai ales dacă umflarea afectează gâtul sau căile respiratorii, deoarece netratată, poate duce la asfixiere.

Medicamente recomandate:

• Concentrat intravenos de inhibitor C1 derivat din plasmă (pdC1-INH) sau obținut prin biotehnologie (recombinant / rhC1-INH)
• Inhibitor al kallikreinei plasmatice – ecallantide
• Antagonist al receptorilor de bradikinină – icatibant

În țările unde aceste tratamente nu sunt disponibile, se pot utiliza:

• plasmă tratată solvent-detergent (SDP) sau,
• în lipsa acesteia, plasmă proaspăt congelată (FFP).

Profilaxia pe termen lung presupune administrarea regulată de medicamente pentru prevenirea episoadelor de umflare.
Aceasta poate reduce numărul de crize și, în unele cazuri, poate elimina complet simptomele.

Medicamente recomandate pentru LTP:

• Concentrat de inhibitor C1 (pdC1-INH, derivat din plasmă)

• Inhibitori ai kallikreinei plasmatice:

  • lanadelumab

  • berotralstat

Dacă aceste medicamente nu sunt disponibile, se pot utiliza:

• Androgeni atenuați (ex. danazol) – pot reduce numărul atacurilor, dar au numeroase efecte adverse și contraindicații.

• Antifibrinolitice (ex. acid tranexamic) – opțiune de rezervă, mai sigură la copii, deși eficacitatea lor este limitată.

Pacienții aflați în tratament profilactic trebuie să aibă întotdeauna disponibil un tratament de urgență, deoarece atacurile pot apărea în continuare.

Profilaxia pe termen scurt se efectuează înainte de intervenții chirurgicale sau stomatologice, deoarece acestea pot declanșa episoade de umflare a gâtului sau căilor respiratorii.

Recomandări:

• Concentratul intravenos de inhibitor C1 derivat din plasmă (pdC1-INH) este tratamentul recomandat și trebuie administrat imediat înainte de procedură.

• Dacă acesta nu este disponibil, se poate folosi C1-INH recombinant.

• În lipsa ambelor, se pot utiliza:

  • plasmă proaspăt congelată (FFP), sau

  • androgeni atenuați, administrați cu 5 zile înainte și 2–3 zile după procedură.

Indiferent de metoda folosită, trebuie asigurată disponibilitatea unui tratament de urgență în timpul procedurii, în caz de atac neașteptat.

Tratamentul la copii și adolescenți urmează aceleași principii ca la adulți, cu ajustări de siguranță.

Tratament de urgență:

• Concentrat de inhibitor C1 (pdC1-INH sau rhC1-INH)

• Antagonist al receptorilor de bradikinină (icatibant)

Profilaxie pe termen lung:

• C1-INH derivat din plasmă – tratament de preferință

• Antifibrinolitice (ex. acid tranexamic) – pot fi folosite când C1-INH nu este disponibil; sunt preferate androgenilor datorită siguranței mai bune, deși datele privind eficacitatea lor sunt limitate.

Profilaxie pe termen scurt:

• pdC1-INH este prima opțiune.

• Androgenii atenuați pot fi utilizați temporar dacă C1-INH nu este disponibil.

Și în cazul copiilor, trebuie asigurată posibilitatea administrării unui tratament de urgență în timpul oricărei proceduri.

Surse: HAEI